La dermatopathie pigmentaire réticulaire : À propos d’un cas - 28/11/18
Résumé |
Introduction |
La dermatopathie pigmentaire réticulaire (DPR) est une dysplasie ectodermique caractérisée par des troubles de la pigmentation réticulée, diffuse avec une participation variable des cheveux, des ongles, des paumes et des plantes. Il s’agit d’une pathologie rare. Nous rapportons un nouveau cas de DPR avec une atteinte oculaire à type d’infiltrats cornéens nodulaires.
Observation |
Il s’agit d’une patiente âgée de 22 ans sans antécédents pathologiques particuliers adressés par son médecin ophtalmologue pour enquête étiologique d’infiltrats cornéens blanchâtres sous épithéliaux gauche.
À l’examen, on notait la présence d’une hyperpigmentation réticulée généralisée sur tout le corps plus prononcée au niveau de l’abdomen, qui évoluait depuis l’enfance selon la patiente. Il existait en plus des plaques d’alopécie non cicatricielle de cuir chevelu ainsi qu’une raréfaction des cils et des sourcils. L’examen clinique trouvait par ailleurs une onychodystrophie, sans aspect d’hyperkératose palmoplantaire.
Le bilan biologique ne montrait pas d’anomalie de la numération formule sanguine, du bilan hépatique ou rénal.
Le diagnostic d’une DPR a été retenu devant la triade clinique : une hyperpigmentation réticulée, une alopécie non cicatricielle et une onychodystrophie. L’atteinte oculaire à type d’infiltrats cornéens blanchâtres sous épithéliaux a été rattachée à cette DPR. L’interrogatoire ne trouvait pas de cas similaire dans la famille.
Conclusion |
La DPR est une pathologie rare, caractérisée par une triade classique associant une hyperpigmentation réticulée, une alopécie non cicatricielle et une onychodystrophie. Le mode de transmission peut être autosomique dominant, parfois sporadique comme dans notre cas. Chez notre patiente, l’atteinte oculaire était révélatrice et a aidé à retenir le diagnostic. En effet, cette atteinte oculaire est caractéristique de la DPR et permet de la différencier des autres pathologies dermatologiques hyperpigmentaires.
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Vol 39 - N° S2
P. A169 - décembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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